ฟูมาราเสะทำอะไร?

2024 ผู้เขียน: Fiona Howard | [email protected]. แก้ไขล่าสุด: 2024-01-10 06:43

Fumarase เป็นวัฏจักร TCA enzyme ซึ่งเร่งการแปลง fumarate เป็น L-malate ใน mitochondria เมื่อ DNA เสียหาย cytosolic echoform ของ fumarate นั้นถูกแปลไปยังนิวเคลียสที่นั่น กิจกรรมของเอนไซม์กระตุ้นการเปลี่ยนกลับของ malate เป็น fumarate ดังนั้นจึงทำให้เกิดการสะสมของ fumarate

โรค Fumarase ทำอะไร

โรค Fumarase บกพร่องเป็นภาวะที่สืบทอดมาซึ่งส่งผลต่อสมองและส่วนอื่นๆ ของระบบประสาท อาการและอาการแสดงอาจรวมถึง หัวเล็ก (microcephaly) พัฒนาการล่าช้าอย่างรุนแรง การให้อาหารไม่ดี กล้ามเนื้ออ่อนแรง (ภาวะขาดออกซิเจน) ไม่สามารถเจริญเติบโตได้ อาการชัก และใบหน้าที่โดดเด่น

ฟูมาราเสะใช้ที่ไหน

Fumarase หรือ Fumarase Hydratase ใช้ใน วัฏจักรกรดซิตริกเพื่อดำเนินการขั้นตอนการเปลี่ยนแปลงในการผลิตพลังงานเพื่อให้ NADH มันเผาผลาญ fumarate ใน cytosol ซึ่งกลายเป็นผลพลอยได้ ของวงจรยูเรียและแคแทบอลิซึมของกรดอะมิโน มันกระตุ้นการเติมน้ำเพื่อฟูมาเรตเพื่อทำเอส-มาเลต

ปฏิกิริยาอะไรเป็นตัวเร่งปฏิกิริยาโดยฟูมาราเสะ

เอ็นไซม์ฟูมาเรสเร่งปฏิกิริยา การให้ความชุ่มชื้นแบบย้อนกลับของฟูมาเรตเป็นมาลาเต ปฏิกิริยาที่เร่งปฏิกิริยาโดยฟูมาเรสมีความสำคัญต่อพลังงานของเซลล์ซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของวัฏจักรกรดไตรคาร์บอกซิลิก ซึ่งผลิตสารที่เทียบเท่ากับการรีดิวซ์เพื่อขับเคลื่อนการสังเคราะห์เอทีพีออกซิเดชัน

ฟูมาราเสะมีการควบคุมอย่างไร

ในยีสต์ ไซโตโซลิกฟูมาราเรสมีส่วนเกี่ยวข้องกับเส้นทางการซ่อมแซม การรวมตัวกันใหม่ที่เป็นเนื้อเดียวกัน (HR) โดยผ่านฟังก์ชันในกระบวนการชำแหละ DSB เป้าหมายหนึ่งของระเบียบนี้คือเอนไซม์ในการผ่าตัด Sae2 ในเซลล์ของมนุษย์ ฟูมาเรสมีส่วนเกี่ยวข้องกับเส้นทางการซ่อมแซมการเชื่อมต่อที่ปลายไม่คล้ายคลึงกัน (NHEJ)