โรคคอสต์มันน์คืออะไร?

2024 ผู้เขียน: Fiona Howard | [email protected]. แก้ไขล่าสุด: 2024-01-10 06:43

โรคคอสต์มันน์คือ โรคไขกระดูกที่เด็กเกิดมาโดยไม่มีเซลล์เม็ดเลือดขาวชนิดหนึ่ง - นิวโทรฟิล (เรียกอีกอย่างว่าแกรนูโลไซต์) ซึ่งปกติจะใช้ต่อสู้กับการติดเชื้อ.

โรคคอสต์มันน์เป็นอันตรายถึงชีวิตหรือไม่

Kostmann R. ภาวะเม็ดโลหิตขาวในเด็กจากพันธุกรรม: a โรคร้ายแรงที่ถอยกลับใหม่ ในคน

ภาวะนิวโทรพีเนียที่มีมาแต่กำเนิดที่รุนแรงสามารถรักษาให้หายขาดได้หรือไม่

มีวิธีการรักษาที่เป็นไปได้สำหรับ SCN, การปลูกถ่ายไขกระดูก หากพบผู้บริจาคไขกระดูกที่เข้ากันดี ฟินน์โชคดีที่มีคู่ที่สมบูรณ์แบบในคิลเลียน น้องชายวัย 3 ขวบของเขา แต่การปลูกถ่ายมีความเสี่ยงและภาวะแทรกซ้อน และเด็กจำนวนมากขาดผู้บริจาคที่เหมาะสม

Myelokathexis คืออะไร

Myelokathexis คือ การเก็บไขกระดูกของนิวโทรฟิลที่โตเต็มที่ ที่เกิดขึ้นเนื่องจากการกลายพันธุ์ที่เพิ่มการทำงานของตัวรับคีโมไคน์ CXCR4 อย่างไรก็ตาม เม็ดเลือดขาวอื่นๆ ส่วนใหญ่จะแสดงออก CXCR4 และมี panleukopenia ที่มี monocytes, T cells และ B หมุนเวียนจำนวนน้อย

ถ้านิวโทรฟิลสูงจะเป็นอย่างไร

หากจำนวนนิวโทรฟิลของคุณสูง อาจหมายถึง คุณติดเชื้อหรือเครียดมาก นอกจากนี้ยังอาจเป็นอาการของภาวะที่ร้ายแรงกว่านั้น ภาวะนิวโทรพีเนียหรือจำนวนนิวโทรฟิลต่ำ อาจอยู่ได้สองสามสัปดาห์หรืออาจเป็นเรื้อรังก็ได้